目的：

本研究旨在評估伊奈利珠單抗在真實世界環境中對水通道蛋白4免疫球蛋白G（AQP4-IgG）陽性的視神經脊髓炎譜系疾病（NMOSD）中國患者的療效和安全性。

背景：

伊奈利珠單抗，一種人源化抗CD19 B細胞耗竭單克隆抗體，在一項2/3期試驗（NCT02200770）獲得积極結果后，已獲得批准用於治療AQP4-IgG陽性的成人NMOSD患者。然而，仍需持續探索NMOSD的真實世界管理。

設計/方法：

我們進行了一項研究，涉及AQP4-IgG陽性的NMOSD患者，這些患者在2023年3月至2024年9月期間接受了靜脈注射伊奈利珠單抗（第1天、第15天及每6個月 300mg）。所有患者隨訪時間均超過6個月。我們分析了NMOSD發作的時間以及擴展殘疾狀態量表（EDSS）評分、血清AQP4-IgG滴度和CD19+ B淋巴細胞計數的動態變化。同時記錄了不良反應。

結果：

共有45名AQP4-IgG血清陽性NMOSD患者被納入研究，平均年齡為44.8±14.1歲。開始使用伊奈利珠單抗治療后的平均隨訪時間為10.5±3.8個月。在6個月的隨訪中，沒有報告複發。EDSS評分從中位數2.75（範圍1.5至8.5）下降到2.0（範圍1.0至7.5），AQP4-IgG滴度下降了兩倍以上（p<0.01，p<0.05）。CD19+ B淋巴細胞計數也從418.2±306.6/μl顯著下降到5.4±12.0/μl（p<0.01）。在153次靜脈注射中，只有一名患者報告了過敏反應，該反應在停止治療后得到解決。儘管血清中IgG、IgM和IgA水平略有下降，但沒有報告嚴重感染。

結論：

伊奈利珠單抗顯著減少了發作，降低了AQP4-IgG陽性NMOSD患者的EDSS評分和血清AQP4-IgG滴度，且未報告任何嚴重不良反應，表明其是NMOSD患者在真實世界中的有效且安全的治療選擇。

目的：

評估伊奈利珠單抗治療AQP4-IgG陽性視神經脊髓炎譜系疾病（NMOSD）患者的真實世界療效和安全性。

背景：

伊奈利珠單抗是一種靶向清除CD19 B細胞的單克隆抗體，其治療NMOSD的療效和安全性已在Ⅲ期N-MOmentum試驗中得到證實。然而，關於其在真實世界應用效果的數據報道有限。

設計/方法：

我們對2023年以來在某臨床中心接受伊奈利珠單抗治療的NMOSD患者的數據進行了回顧性分析。伊奈利珠單抗的療效通過年複發率、年化複發率（ARR）、擴展殘疾狀態量表（EDSS）評分、磁共振成像（MRI）T2 FLAIR病灶數量和B淋巴細胞計數進行全面評估。安全性通過監測實驗室值和不良事件進行跟蹤。

結果：

共有42名患者納入研究，其中4名患者出現複發，複發率為9.52%。治療6個月後，年複發率(0.20±0.69)和EDSS評分(2.54±1.79)均顯著改善，與治療前(0.81±0.68和3.00±1.68，分別；P<0.05)相比。MRI T2 FLAIR病灶數量(4.95±5.24)顯著低於治療前(6.87±5.07；P<0.05)。B淋巴細胞計數在第一個半月內降至1%以下，並在治療6個月後保持在≤4個細胞/μl。共有23名患者與其他自身免疫抗體共陽性，其中5名患者在治療6個月後出現抗體血清轉化。本研究中最常見的不良事件是肺部感染，共發生3例。其他不良反應包括尿酸水平升高和肝功能損害，未報告死亡病例。

結論：

單中心真實世界研究建議，伊奈利珠單抗可以有效降低NMOSD患者的年複發率（ARR）、EDSS評分和MRI T2 FLAIR病灶，並且具有良好的安全性，證實了其在真實世界中的應用價值。

目的：

本研究旨在評估視神經脊髓炎譜系疾病（NMOSD）患者在接受B細胞耗竭治療時，潛在隱匿性乙型肝炎病毒感染（pOBI）或潛伏性結核感染（LTBI）導致乙型肝炎或結核病複發的風險，為臨床決策提供依據。

背景：

目前，關於NMOSD患者在接受B細胞耗竭治療時是否需要預防性抗HBV或抗結核治療，尚無明確的指南。關於這些患者中乙型肝炎或結核病再激活的風險的數據有限。

目標：

本研究旨在探討伊奈利珠單抗（Inebilizumab）對NMOSD（視神經脊髓炎譜系疾病）相關神經病理性疼痛的療效。

背景： 

NMOSD相關神經病理性疼痛即使在長期使用多種抗神經病理性疼痛藥物治療后仍難以緩解，且發病率較高。

設計/方法：  

兩名NMOSD患者因多種抗神經病理性疼痛藥物治療無效而接受了伊奈利珠單抗治療。疼痛嚴重程度通過簡化版麥吉爾疼痛問卷（SF-MPQ）和LANSS評分進行評估。此外，11名接受免疫抑製劑治療的NMOSD相關神經病理性疼痛患者作為歷史對照組，採用相同的評估方法。患者在免疫抑製劑治療開始時及6個月隨訪時接受前瞻性訪談和評估。

結果：  

在基線時，接受伊奈利珠單抗治療的兩名患者的SF-MPQ評分分別為18和15，對照組的平均SF-MPQ評分為17.18±6.48。經過6個月隨訪，接受伊奈利珠單抗治療的兩名患者SF-MPQ評分分別降低了11分，而對照組的平均SF-MPQ評分降低為3.73分。接受伊奈利珠單抗治療的兩名患者的LANSS評分降低分別為18分和0分，而對照組的平均LANSS評分降低為2.73分。兩組均未觀察到顯著的不良事件。

結論：

與傳統治療相比，伊奈利珠單抗在改善NMOSD相關神經病理性疼痛方面显示出更優的療效。

目的：

本研究旨在闡明視神經脊髓炎譜系病（NMOSD）和重症肌無力（MG）並存的臨床特徵，並確定有效的治療策略。

背景：

NMOSD和MG是不常見的自身免疫疾病，很少同時存在。儘管有先前的報道，但對於NMOSD與MG同時存在的治療仍缺乏共識。

設計/方法：

我們報告了一例55歲女性患者的病例，該患者同時患有抗水通道蛋白4抗體（AQP4）陽性的NMOSD和抗乙酰膽鹼受體抗體（AChR）陽性的MG，在接受伊奈利珠單抗治療后，疾病得到了穩定的控制，沒有顯著的不良反應。我們還進行了文獻回顧，以評估這種共病的臨床特徵。

結果：

我們的綜述確定了85例同時患有NMOSD和MG的患者。在70例有詳細記錄的病例中，MG先於NMOSD出現的有60例（85.8%），其中42例（70%）患者接受了胸腺切除術。NMOSD作為初始診斷的有6例（8.6%），其中2例（33.3%）接受了胸腺切除術。對於NMOSD的治療，儘管大多數患者接受了糖皮質激素和免疫抑製劑，但仍有相當一部分患者存在持續的嚴重殘疾。此外，在44例有明確複發記錄的患者中，31例（70.5%）患者頻繁出現視神經炎和脊髓炎的複發，從1次到15次不等，平均5次。我們的患者接受伊奈利珠單抗治療1年，至今未記錄到複發。

結論：

儘管MG通常先於NMOSD出現，並且經常進行胸腺切除術，但這並不是NMOSD發展的先決條件，而可能代表一個潛在的風險因素。MG通常遵循良性病程，與NMOSD更具侵襲性的性質形成對比。對於同時患有NMOSD和MG的患者，使用如伊奈利珠單抗等生物製劑的效用值得進一步關注。

背景：

視神經脊髓炎譜系疾病（NMOSD）以長節段髓炎為特徵。當NMOSD與導致肌肉無力和頸椎病伴影像學改變的頸椎壓迫同時存在時，NMOSD可能會被誤診。伊奈利珠單抗在NMOSD和MG中均有效，實現了“雙重治療效果”。

設計/方法：

一位50歲的女性MG患者出現肢體無力和麻木，步態拖拽，無晝夜變化，並長期使用低劑量皮質類固醇。外部醫院的脊髓MRI显示頸椎損傷伴水腫，初步診斷為加重的MG伴頸椎病性脊髓病，建議手術。患者入院后，檢查發現構音障礙，雙側眼瞼下垂，復視，T6水平感覺異常，左下肢肌力V-。脊髓MRI显示C2-4病變，不能排除脊髓炎。血清檢測显示AQP4抗體陽性（1:32）和AChR-IgG（14.227 nmol/L）。患者被診斷為AQP4抗體陽性的NMOSD合併MG和頸椎病，EDSS評分為2，ADL評分為5。

結果：

患者接受了糖皮質激素衝擊治療和溴吡斯的明，隨後接受了伊奈利珠單抗治療。出院時，EDSS評分為2，ADL評分為2。七個月後，患者恢復良好，EDSS和ADL評分均為0。

結論：

臨床醫生應警惕區分伴有頸髓壓迫的頸椎病與NMOSD，以避免誤診和不必要的手術。NMOSD通常表現為中央部位的長段病變，而伴有頸髓壓迫的頸椎病通常涉及短段病變，從壓迫部位向中心進展，病變大小與壓迫程度成正比。AQP4抗體陽性的NMOSD和AChR抗體陽性的MG都是IgG介導的疾病，對B細胞耗竭療法反應良好。在這種情況下，伊奈利珠單抗實現了“雙重治療效果”。

目的：

我們報告了一例抗水通道蛋白4抗體免疫球蛋白G (AQP4-IgG) 陽性的視神經脊髓炎譜系疾病 (NMOSD) 和丙型肝炎病毒感染，使用伊奈利珠單抗治療效果顯著。

背景：

NMOSD是一種炎症性自身免疫性疾病，視神經炎和橫貫性脊髓炎是最常見的表現。儘管NMOSD的治療選擇已經多樣化，但人們越來越意識到乙型肝炎再激活和嚴重感染的風險。然而，對於同時患有HCV感染的NMOSD患者，目前尚無最佳管理策略的共識。

設計/方法：

病例報告

結果：

一位57歲的女性，2011年至2016年間有反覆發作的視神經炎和脊髓炎病史，2016年被診斷為AQP4-IgG血清陽性NMOSD。她通過服用硫唑嘌呤（100mg/天）和低劑量潑尼松（10mg/天）維持了八年的臨床穩定。2024年2月，她出現右肢麻木和疼痛。她的AQP4-IgG滴度為1:1000，脊髓磁共振成像（MRI）显示T3水平和圓錐髓的斑片狀異常信號。她的HCV DNA濃度極高，為1.67×10⁷|U/m|，基因型為3a，這是在中國常見的基因型。在2024年6月開始伊奈利珠單抗治療之前，她接受了抗病毒治療。她對B細胞清除治療表現出积極反應。治療后一個月的隨訪显示HCV DNA呈陰性。在整個隨訪期間，她的神經系統癥狀逐漸改善，沒有出現丙型肝炎再激活或肝功能惡化。

結論：

在此病例中，最終隨訪時未觀察到HCV暴發、肝功能惡化或不良事件。我們的研究結果表明，伊奈利珠單抗在HCV感染的NMOSD患者中既安全又有效，尤其是在抗HCV治療后使用。需要通過長期隨訪和大規模研究進一步驗證。